理论考试-帕金森病-Day110

三、诊断要点

     帕金森病无特异性实验室检查指标，以临床诊断为主，核心依靠病史+典型运动症状+体征，同时排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征，诊断流程为“疑似诊断→临床诊断→确诊诊断”。

（一）临床诊断核心依据

1.中老年起病，隐匿起病，缓慢进展；

2.具有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常中至少2项，且运动迟缓为必备项；

3.症状双侧不对称起病；

4.对左旋多巴治疗反应良好（金标准，治疗后症状明显缓解）。

（二）辅助检查（以排除诊断为主，无特异性阳性指标）

1.头颅CT/MRI：无特异性异常，主要用于排除脑血管病、脑肿瘤、脑积水等继发性帕金森综合征；

2.多巴胺转运体显像（DAT-SPECT）：可显示黑质纹状体通路多巴胺转运体摄取减少，是重要的辅助诊断手段，可区分帕金森病与特发性震颤；

3.血、脑脊液检查：无特异性，脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸（HVA）降低；

4.体格检查：重点查锥体外系体征，排除锥体束征（病理征阳性提示继发性病变）。

（三）核心鉴别诊断（考试高频，与易混淆疾病区分）

四、治疗与管理

      治疗原则：综合治疗，药物为主，康复为辅，个体化治疗；核心目标是缓解症状、延缓病程、提高生活质量，目前尚无根治方法，药物治疗是首选且最主要的治疗手段。

（一）药物治疗（考试重中之重，分类型掌握常用药物）

      药物治疗围绕“补充多巴胺、拮抗乙酰胆碱、增强多巴胺作用”展开，分为抗胆碱能药、多巴胺替代药、多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂等，其中左旋多巴是治疗帕金森病的金标准。

药物治疗重要考点：

1.左旋多巴类药物小剂量起始，逐渐滴定，避免大剂量快速加量；

2.长期使用左旋多巴的并发症：剂末现象（服药后疗效持续时间缩短，下次服药前症状加重）、开关现象（症状突然缓解与加重交替出现，与服药无关）、异动症（不自主的舞蹈样、手足徐动样动作）；

3.年轻患者优先选用多巴胺受体激动剂，避免过早使用左旋多巴；老年患者可早期使用左旋多巴。

（二）手术治疗

1.适用指征：药物治疗疗效显著减退，出现严重的剂末现象、开关现象、异动症，且无严重的心肺、肝肾功能障碍的中晚期患者；

2.常用术式：脑深部电刺激术（DBS）（首选，微创、可逆），通过植入电极刺激丘脑底核，调节多巴胺能通路；

3.禁忌：帕金森叠加综合征、严重认知障碍、精神症状明显者禁用。

（三）非药物治疗与管理

1.康复训练：核心的辅助治疗，包括肢体功能训练、平衡训练、步态训练、语言训练，可改善运动迟缓、姿势步态异常，减少跌倒风险；

2.心理支持：针对抑郁、焦虑患者，予心理疏导或抗抑郁药物（如舍曲林）；

3.生活方式干预：规律作息，避免劳累，进食高纤维饮食改善便秘，穿防滑鞋、改造家居环境（如安装扶手）预防跌倒；

4.定期随访：每3~6个月复查，根据症状调整药物剂量，及时处理药物并发症。

五、转运原则（全科必掌握，明确转诊指征）

帕金森病以门诊长期管理为主，出现以下情况时需转诊至神经内科专科治疗，转诊核心是明确诊断、调整治疗方案、处理严重并发症。

（一）转诊指征

1.疑似帕金森病，无法与继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征鉴别，需专科完善检查（如DAT-SPECT）明确诊断；

2.早中期患者，药物治疗效果不佳，或出现严重药物副作用（如异动症、精神症状），需专科调整治疗方案；

3.中晚期患者，药物疗效显著减退，出现剂末现象、开关现象，需评估是否适合手术治疗（如DBS）；

4.患者出现严重非运动症状（如重度抑郁、认知障碍、体位性低血压晕厥），门诊处理无效；

5.合并严重并发症（如反复跌倒致骨折、肺部感染、泌尿系感染），需多学科协同治疗。

（二）转运前准备与安全保障

1.初步处理：对跌倒致外伤者予局部处理，精神症状明显者予镇静（慎用安定类药物，避免加重运动迟缓），体位性低血压者嘱平卧、补充血容量；

2.资料整理：整理病史、用药史（药物种类、剂量、疗效）、体格检查、辅助检查结果，填写转诊记录；

3.途中监护：重点监测老年患者的意识、血压，协助其翻身、活动，避免跌倒，对步态异常者予搀扶，防止转运中摔伤；

4.交接沟通：与接收科室详细交接患者的症状特点、用药情况、并发症，确保诊疗连续性。

六、典型例题

1.帕金森病最核心的病理改变是（ ）

A.大脑皮质运动区神经元变性

B.黑质多巴胺能神经元变性、路易小体形成

C.纹状体乙酰胆碱能神经元变性

D.丘脑底核神经元变性

E.小脑神经元变性

答案：B

解析：帕金森病的核心病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死，细胞质内出现路易小体；其余选项均非帕金森病的病理改变，故B正确。

2.帕金森病的四大主征中，必备的核心症状是（ ）

A.静止性震颤

B.肌强直

C.运动迟缓

D.姿势步态异常

E.面具脸

答案：C

解析：帕金森病四大主征为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常，其中运动迟缓是必备的核心症状，其余症状可单独或合并出现；面具脸是运动迟缓的具体表现，故C正确。

3.治疗帕金森病的金标准药物是（ ）

A.苯海索

B.普拉克索

C.司来吉兰

D.多巴丝肼（左旋多巴类）

E.恩他卡朋

答案：D

解析：左旋多巴类药物（多巴丝肼、卡比多巴左旋多巴）可直接补充脑内多巴胺，是治疗帕金森病的金标准，对各期运动症状均有良好疗效；苯海索仅适用于震颤明显的年轻患者，普拉克索为早中期首选，司来吉兰、恩他卡朋为辅助治疗，故D正确。

4.患者，男，65岁，突发右侧肢体搓丸样震颤，静止时出现，活动时减轻，伴右侧肢体僵硬、动作迟缓，写字越写越小，双侧症状不对称，嗅觉减退，头颅CT无异常，最可能的诊断是（ ）

A.特发性震颤

B.帕金森病

C.脑血管病所致继发性帕金森综合征

D.阿尔茨海默病

E.小脑病变

答案：B

解析：患者中老年起病，隐袭起病，具有静止性震颤、肌强直、运动迟缓（写字过小症），症状双侧不对称，伴嗅觉减退（特征性非运动症状），头颅CT排除器质性病变，符合帕金森病诊断；特发性震颤为姿势性震颤，无运动迟缓；继发性帕金森综合征有明确病因，头颅CT有异常；阿尔茨海默病以认知障碍为核心，无锥体外系体征，故B正确。

5.关于帕金森病药物治疗的注意事项，错误的是（ ）

A.左旋多巴类药物小剂量起始，逐渐加量

B.年轻震颤明显患者首选苯海索

C.长期使用左旋多巴可出现剂末现象、开关现象

D.老年患者优先选用多巴胺受体激动剂，避免使用左旋多巴

E.普拉克索可单用或与左旋多巴联用

答案：D

解析：老年帕金森病患者可早期使用左旋多巴类药物，因其疗效确切，能快速缓解症状；年轻患者优先选用多巴胺受体激动剂，避免过早使用左旋多巴以减少长期并发症；其余选项均为帕金森病药物治疗的正确注意事项，故D错误。