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思维导图


一、概念:一种以骨髓中单克隆浆细胞异常增生为特征的恶性疾病。
二、临床表现
1.骨骼损害:最常见早期症状,多见于腰骶部、胸廓和肢体。
2.髓外浸润:可累及全身任何部位。
3.高钙血症、肾功能不全等。
三、辅助检查
1.血象:多属于正细胞性贫血,血片中红细胞排列成钱串状。
2.骨髓:异常浆细胞>10%,胞浆灰蓝,偶见嗜酸性球形包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡(mott细胞)。骨髓瘤细胞CD38+、CD56+,80%患者IgH重排阳性。
3.血清β2微球蛋白:浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有关,判断肿瘤预后。
4.尿蛋白:90%患者有蛋白尿,约半数出现本周(Bence Jones)蛋白。
四、治疗
1.化疗:初治病例→MPT(美法仑+泼尼松+沙利度胺);无效时→VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)。
难治病例→DT-PACE(地米+沙利度胺+顺铂+阿霉素+环磷酰胺+VP16)。
2.二膦酸盐抑制破骨细胞;放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
3.骨髓移植:化疗诱导缓解后进行,效果较好。
中性粒细胞破坏或消耗过多→Felty综合征、系统性狼疮、脾亢等。
中性粒细胞增多→感染;粒细胞缺乏症→中性粒细胞<0.5×109/L。
嗜酸性粒细胞两个5:绝对值超过0.5x109;绝对值超过5%。
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是→网织红细胞。相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退;绝对增加的是严重的心肺疾病。
骨穿最常用的部位是→髂后上棘,其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。




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